患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病

　临床体现

　　患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、血虚、血红蛋白尿，尿呈酱油色，以后体温升高，倦怠乏力加重，可连续3日左右。与溶血性血虚出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝成果非常，约50%患者脾大。紧张病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若救济不及时常于1～2日内殒命。

　　本病的血虚程度和症状大多很紧张。一样平常病例症状连续2～6天。要是不及时改正血虚、缺氧和电解质平衡失调，可以致去世;但要是及时得到救治，能开脱伤害而病愈。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。

　　诊断

　　该病议决性联不全显性遗传，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、急躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一样平常发作2～6天后能自行光复，但重者若不及时救济，会因循环衰竭危及生命。可议决病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
救济处理惩罚

　　1.人工催吐。

　　2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

　　3.25%硫酸镁口服导泻。

　　4.予大剂量糖皮质激素。

　　5.须要时换血或输入鲜血。

　　6.碱化尿液，恰当予静脉补液和利用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。

　　7.对症处理惩罚。

　　治疗

　　1、去除诱因，让患儿及哺乳期母亲禁食蚕豆及蚕豆类制品，克制利用有氧化性的药物，以免再次溶血加重病情。

　　2、输血或输浓集红细胞，及时改进构造缺氧，以挽救生命、淘汰并发症。对中、重度血虚，尤其血红蛋白<70g/L者，应立刻输血(奇怪、同型、未服过蚕豆及蚕豆类制品、G-6一PD正常的血);血红蛋白为70～90g/L，但存在血红蛋白尿者也须立刻输血;要是血红蛋白≥70g/L且血红蛋白尿减轻，或血红蛋白>90g/L伴血红蛋白尿，可暂不输血，密切观察，直到血红蛋白尿消散。按每次5mL/kg，连输1～3次，直至血红蛋白升至70L以上，并不再降落。

　　3、紧张病例早期、短程利用糖皮质激素阻断溶血，0.25～0.5mg/(kg/d)。

　　4、碱化尿液，警备血红蛋白集合、壅闭肾小管而陵犯肾成果，同时克制利用损伤肾脏的药物。

　　5、补液、改正酸中毒、限定钾摄入。

　　6、应用维生素C、维生素E、辅酶Q1O等抗氧化剂以稳固红细胞膜。

　　7、吸氧、预防熏染及并发症、对症支持治疗。

　　8、在综合治疗根本上加用还原型谷胱甘肽静滴，能增补体内的还原型谷胱甘肽含量，以维持红细胞代谢及膜的完备性，警备溶血进一步产生。